До лікарні Охматдит приїхали 13 дітей з різних куточків України з рідкісним захворюванням — мʼязова дистрофія Дюшена. Вони пройшли повне обстеження та навчитися користуватись апаратами вентиляції легень в домашніх умовах, удосконалити план лікування.
«Мʼязова дистрофія Дюшена — це генетичне захворювання, яке зустрічається 1 на 10 000 населення, саме тому належить до орфанних захворювань. Воно характеризується прогресуючою мʼязовою дистрофією, яка поступово призводить до повної нездатності рухатися. Якщо цих пацієнтів правильно не підтримувати, то пацієнти живуть до 30 років. Але на сьогодні, завдяки тій медичній допомозі, життя може бути подовжено, а його якість покращена», — зазначила завідувачка Центру орфанних захворювань і генної терапії НДСЛ «Охматдит» Наталія Самоненко.
Пацієнтам та батькам показують, як користуватися апаратом. Фото: Охматдит
Апарат для неінвазивної вентиляції легень. Фото: Охматдит
Через особливості захворювання, у пацієнтів, з мʼязовою дистрофією Дюшена, послаблюються дихальні мʼязи, що призводить до проблем з диханням, особливо вночі. Внаслідок чого спостерігається гіпоксія головного мозку.
Застосування технології неінвазивної вентиляції легень за допомогою необхідної апаратури відбувається в період нічного сну пацієнта та забезпечує безперервний потік повітря дитині, перешкоджаючи появі гіпоксії. Це дозволяє запобігти ускладненням та покращити якість життя дитини. Після ночей, проведених з апаратом, у пацієнтів покращувалося самопочуття та не боліла голова, а батьки зазначали, що поведінка дітей покращилась.
Тож упродовж тижня, лікарі Охматдиту ділились знаннями і досвідом використання НІВЛ з іншими спеціалістами з різних лікарень України — колегами зі Львова, Луцька, Хмельницького. Це дозволить покращити якість життя дітей завдяки поширенню даної методики та можливості надати спеціалізовану допомогу в усіх куточках країни.
Захід відбувався в рамках науково-практичної конференції з міжнародною участю: «Неінвазивна вентиляція легень в домашніх умовах у пацієнтів з нейро-м’язовими захворюваннями» в рамках реалізації проєкту «1500 років виживання».
Завдяки цьому проєкту, було заплановано придбати 100 апаратів, які дають можливість забезпечити неінвазивну вентиляцію легень дітям в домашніх умовах. Такий апарат може продовжити життя пацієнта на 15 років. Тому й назвали проєкт «1500 років виживання». До слова, родинам 13 пацієнтів передали по два апарати НІВЛ для домашнього користування.
Проєкт започаткований та підтримується пацієнтською організацією «Дюшенна України» та спеціалістом Міхаелем Туссеном.
До слова, щороку 7000 пацієнтів з унікальними хворобами отримують консультації в Центрі орфанних захворювань Охматдиту. В лікарні надають допомогу дітям зі спадковими хворобами, такі як: ахондроплазія, хвороба Фабрі та Помпе, мукополісахаридоз, СМА та багато інших недуг.
Наталка МАРКІВ, «Вечірній Київ»
Sourse: vechirniy.kyiv.ua
